影象解析：典型无脑回畸形

无脊髓终脊柱，全称纹理脊髓，其演化成原因是由于大脑泌尿脊柱为大脊髓皮层表两道大脑泌尿盲点，使大脑在脊髓干中间歇性积聚，称做异位，并引发无脊髓终脊柱。其中完全性脊髓终缺如者，大脊髓表两道纹理，称无脊髓终脊柱；而不完全性脊髓终缺如，大部分平庸为脊髓终为数减少，但是体积增大，称虎脊髓终脊柱。

下文为一十分相似的无脊髓终脊柱病例，由 Amro 哈佛大学发放，公开发表在 radiopaedia 的网站上。

基本帕金森氏症

3 个月婴儿，间歇性全身强直阵挛性帕金森氏症高烧和受精延期。行 CT 及 MRI 颅脊髓检验如下。

绘出 1 颅脊髓 CT 检查和：以早期的侧裂构件为界，颅脊髓呈「沙漏的集」扭转，侧脊髓室拓展，额叶脊髓终加厚，枕叶无脊髓终显示

绘出 2 颅脊髓 MRI-T2WI

绘出 3 颅脊髓 MRI-T1WI

绘出 4 颅脊髓 MRI-T2FLAIR

绘出 5 颅脊髓突起位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脊髓大部分见少数较浅的脊髓沟，视网膜相对来说加厚，范围 12~20 mm（正常人 3~4 mm），并可见散在的视网膜下囊肿演化成。

诊断

无脊髓终脊柱

CT平庸

CT 和 MRI 外能显示大脊髓皮层表两道光滑，脊髓沟缺如，大部分存数个宽阔、平坦、粗糙的脊髓终。脊髓基底加厚，脊髓干拉长，灰脊髓干分界线两道间歇性纹理，无脊髓干向基底内突出。岛叶缺。脊髓室内侧由于存在间歇性基底，可呈下颚的集外观。无脊髓终脊柱常间歇性透明隔间腔，脊髓室拓展，蛛网膜下腔相对来说增宽等间歇性扭转。大脊髓外侧裂相对来说增宽、变浅，致大脊髓呈「沙漏的集」外观。

临床平庸

最相似类型无脊髓终脊柱，高血压在刚出生时多半平庸正常人。大多数高血压在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食麻烦、肌张力偏高和间歇性弓形姿势；稍早可见运动受精延期；最相似的症状则是帕金森氏症高烧。

高血压

无脊髓终脊柱不可医治，无脊髓终脊柱综合征的高血压一般具有高死亡率，较轻型无脊髓终脊柱高血压运动和认知功能较弱，生存时间相对更长。

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编辑： 刘芳